說(shuō)起白內(nèi)障,可能大多數(shù)人第一反應(yīng)它是老年人的“專利病”。其實(shí)小朋友們也患病的人群之一,在幼年時(shí)如果因?yàn)槭軅蛘咂渌蚴咕w產(chǎn)生混濁現(xiàn)象,都有可能令其視力的發(fā)育受到影響,導(dǎo)致弱視甚至失明。這種情況被統(tǒng)稱為“兒童白內(nèi)障”。而有些嬰幼兒在出生時(shí)已存在晶體部分或全部混濁,則被稱為“先天性白內(nèi)障”,先天性白內(nèi)障是兒童白內(nèi)障其中的一種。
其實(shí)在臨床中,先天性白內(nèi)障并不鮮見,它是一種常見的兒童眼病,是造成兒童失明和弱視的重要原因。新生兒中先天性白內(nèi)障的患病率約為0.5%【1】,患兒可以在兩只眼睛同時(shí)發(fā)生白內(nèi)障,也可能只有一只眼睛發(fā)生,且有時(shí)伴有眼部或全身其他先天性異常。
在天津、上海和北京致童致盲原因的調(diào)查提示22%~30%【2】盲童由先天性白內(nèi)障致盲,占兒童失明原因的第二位。那么致盲率這么高的疾病是如何產(chǎn)生的呢?今天就讓我們一起來(lái)了解一下它的具體病因都有哪些。
先天性白內(nèi)障的病因可分為三大因素:遺傳因素、環(huán)境因素以及原因不明。
1. 遺傳因素:
約一半先天性白內(nèi)障的發(fā)生與遺傳相關(guān)。
遺傳性白內(nèi)障多數(shù)與基因突變有關(guān),少數(shù)由染色體異常或線粒體疾病所造成。遺傳性先天性白內(nèi)障有著明顯的遺傳異質(zhì)性。什么是遺傳異質(zhì)性呢?就是同一基因突變可有不同的臨床表現(xiàn),而同一臨床變現(xiàn)可緣于不同的致病基因突變。
2. 環(huán)境因素:
環(huán)境因素的影響是引起先天性白內(nèi)障的另一重要原因。
在母親妊娠前3個(gè)月,胎兒晶狀體囊膜尚未發(fā)育完全,不能抵御病毒的侵犯,而此時(shí)晶狀體蛋白合成活躍。此時(shí)期的病毒感染可嚴(yán)重影響胎兒晶狀體上皮細(xì)胞的生長(zhǎng)發(fā)育,同時(shí)又使晶狀體代謝受干擾和破壞,蛋白合成異常致晶狀體混濁。
眾多致病病毒包括:
風(fēng)疹病毒感染致胎兒先天性白內(nèi)障較為常見;
此外,還有水痘、單純皰疹、麻疹、帶狀皰疹和流感等病毒感染也可導(dǎo)致先天性白內(nèi)障;
其他致病情況包括:
妊娠期營(yíng)養(yǎng)不良、盆腔受放射線照射、服用某些藥物、患其他身體系統(tǒng)疾病、缺乏維生素D等,都可導(dǎo)致胎兒晶狀體發(fā)育不良;早產(chǎn)兒、胎兒宮內(nèi)缺氧等也可引起先天性白內(nèi)障。比如西安的9歲男孩楊硯希就是早產(chǎn)兒,在患有腦癱的同時(shí)也患有先天性白內(nèi)障。
3. 原因不明:
多為散發(fā)病例,難以確認(rèn)是遺傳因素還是環(huán)境因素的影響。
在這些病例中可能有一部分是遺傳性的,但由于是第一代新的染色體顯性基因突變而家族史陰性而難以診斷為遺傳性,也有一些隱性遺傳的單發(fā)病例臨床上難以確定是否為遺傳。
有些身患先天性白內(nèi)障的孩子由于家長(zhǎng)的疏忽大意,容易沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn),影響了對(duì)病情的診治。其實(shí)先天性白內(nèi)障會(huì)影響視力有可能造成弱視甚至失明,所以對(duì)它一定要引起足夠的重視。家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)孩子眼睛異樣,需及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行檢查。輕微的白內(nèi)障可觀察而暫時(shí)無(wú)需手術(shù),對(duì)于程度嚴(yán)重的白內(nèi)障,為改善白內(nèi)障所導(dǎo)致的視力發(fā)育受阻,只能采取手術(shù)治療。兒童白內(nèi)障手術(shù)若適時(shí),還是有機(jī)會(huì)獲得良好的。
參考資料:
【1】眼科學(xué) 第9版
【2】眼科學(xué) 第9版
眼底病的診治,尤其專長(zhǎng)于糖尿病視網(wǎng)膜病變、黃斑疾病和視網(wǎng)膜移植
眼底病、黃斑疾病、玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)
擅長(zhǎng)疑難青光眼的診治
弱視、斜視、屈光不正、近視、復(fù)視、眼球震顫的診斷和治療
兒童視覺發(fā)育性眼病診治
眼底、玻璃體視網(wǎng)膜等